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小耳畸形(小耳畸形是什么原因造成的) 20240423更新

作者:admin 发布时间:2024-04-23 11:01 分类:算命 浏览:24


导读:本篇文章给大家谈谈小耳畸形,以及小耳畸形是什么原因造成的对应的知识点,希望对各位有所帮助,不要忘了收藏本站喔。小耳畸形小耳畸形小耳畸形的发病特点是男性多于女性小耳畸形,单例多于...

本篇文章给大家谈谈小耳畸形,以及小耳畸形是什么原因造成的对应的知识点,希望对各位有所帮助,不要忘了收藏本站喔。

小耳畸形

小耳畸形小耳畸形的发病特点是男性多于女性小耳畸形,单例多于双侧小耳畸形,右侧多于左侧。大部分先天性小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用,一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染,接受放射线,服用药物的历史,但是总的说来先天性小耳畸形没有一个明确的病因,更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。

先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生,系胚胎发育过程中第一,第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。

分型小耳畸形:第一型:耳廓较正常为小,外耳道及鼓膜存在,适应听力尚可。第二型:耳廓畸形,外耳遭闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育,砧骨体与锤骨小头融合,镫骨巳育或未育。呈传音性聋,此型多见。第三型:耳廓畸形较重,外耳遭闭锁,听骨畸形,合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全,称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT:外耳遭闭锁,鼓室狭小,听骨畸形。

治疗:对第一型可给予耳廓的修复,对第二型,可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术, 术后可获实用听力,第三型,由于畸形严重,内耳功能丧失,目前北京丽都耳再造中心,实现一次成型耳廓耳道重建鼓室重建术。双耳畸形而耳蜗功能良好者,应早期进行手术,一般在孩子自身软骨具有足够的量做耳廓就可以实行手术,不宜过晚,以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者,一般以在8~9岁或更晚些时施行手术为宜。便于取得病人合作

小耳畸形是什么原因造成的

在耳廓的发育阶段,胚胎受到遗传或外界因素影响,出现耳廓的多种发育畸形。小耳畸形的原因有:遗传因素、妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质吸入等。

先天性小耳畸形,表现为耳廓发育不全、伴有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。对于先天性小耳畸形发病原因与机制尚未完全清楚,但其发病更多被认为是遗传与环境因素共同作用的结果,而非单一因素所致,且胚胎期 5-8 周第一二鳃弓的发育异常被普遍认同为病理发生的共同作用位点。

综合国内外对小耳畸形发病高危因素的分析,从母方因素来看:孕期急性疾病母体妊娠前3个月患急性感染性疾病(流感)是小耳畸形发生的危险因素。此外,感染风疹、腮腺炎等病毒均有可能导致胎儿畸形。孕期慢性疾病如糖尿病、高血压等也具有较强相关性。已证实孕期某些特殊药物是小耳畸形致畸因素,包括异维甲酸、沙利度胺及部分免疫抑制剂。多产次、高龄妊娠等因素也是高危因素。在父方因素方面,父亲酗酒与吸烟与先天性小耳畸形发病较强相关性。另外,海拔高处较海拔低处有更高的危险度,其相对缺氧的环境不利于胚胎的发育。不同种族、不同地域之间也有差异。在遗传因素上,家族性聚集病例发生的概率范围在 3-34%。很多学者认可小耳畸形的多因子遗传模式说,包括显性遗传和隐性遗传,且有些家系不遵守孟德尔遗传法则,这正是小耳畸形发病的神秘所在。

近期研究发现,围产期叶酸摄入是有效降低发病风险的保护性因素,尤其在非肥胖女性群体效果更明显。采用三维超声诊断胎儿小耳畸形,虽然存在一定的漏诊率,但提高其检查次数,能够一定程度上提高胎儿小耳畸形的诊断概率。

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